施女士今年28岁,是一个年轻妈妈,平时工作轻松,生活规律,然而颈部疼痛伴双上肢麻木已经困扰她有1年多时间了。看到这个症状,大家是不是想到了常见的颈椎病了呢?
颈椎病是非常常见,伴随年龄增加发病率增加,症状主要表现为头晕、颈肩痛、上肢麻木、疼痛或其他更加严重的症状。但是,28岁生活轻松惬意的年轻人,一般来说就算有颈椎退变,临床上出现典型而明显的症状者却非常少见。
经人介绍,施女士到临沧市中医医院外一科找到杨金雷主任为其看诊,果然,经诊断,施女士的疾病并非颈椎病,而是临床上另一种较为常见的疾病:颅底凹陷症。
何为颅底凹陷症?为何症状会与颈椎病如此雷同?
颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。患者可合并寰枕融合畸形、Chiari畸形、枢椎上关节面倾斜及脊髓空洞。故而大部分患者表现出与颈椎病类似的症状。
如何简单直接的了解这种畸形呢?我们来通过一种较为常用的方法判断,由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线,即为腭枕线,正常人齿状突超过此线的3-5mm以下,若超过此限,即为颅底凹陷症。
经过测量,施女士齿状突超过腭枕线约1.5cm,且合并寰枕融合畸形、Chiari畸形和脊髓空洞,需要积极手术治疗。Chiari畸形为颅底凹陷中较为常见的一种类型,又称为小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM),是因后颅脑先天发育异常,小脑扁桃体(或/和延髓下部甚至IV脑室)向下延伸,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
Chiari畸形临床表现多因脊髓、小脑受压和脑脊液循环障碍产生,具体表现为:1、枕颈区受压型:由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷,相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角,出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。2、脊髓中央受损型:因延髓、上颈段受压,以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现。3、小脑受损型:步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征。4、颅内压增高型(可为发作性)脑组织受压引起脑水肿,可以有头痛,伴呕吐、眩晕、颈项强直(运动、咳嗽时加重)。
施女士很明显出现了上述多种症状,如不积极治疗,疾病进一步进展,可能导致更加严重的后果和神经功能损害。杨金雷主任随即与施女士一家进行了沟通,讲述了上述疾病进展可能带来的严重后果,施女士一家要求积极手术治疗。
完善术前检查准备,未发现施女士有明显手术禁忌,随后在杨金雷主任带领下,科室团队为施女士实施了后路颈枕植骨融合+后颅窝减压+侧块镙钉内固定术。
手术为施女士纠正了畸形,改善了脊髓、小脑受压和脑脊液循环。效果立竿见影,术后第1天患者自觉双上肢麻木不适完全消失,伤口愈合后颈部疼痛不适完全消失。术后第2天,患者自主下床活动,术后伤口愈合良好,病情恢复良好,术后10天患者出院。
施女士一家对手术效果表示很满意,同时夸赞了临沧市中医医院(佤医医院)外一科的医疗、护理服务水平精湛细微,对杨金雷主任表达了诚挚的谢意。